ГЕМАТОЛОГИЯ
(от гемато... и ...логия),
учение о крови и кроветворной системе, их строении и функциях,
их заболеваниях и методах лечения. Совр. Г. пользуется методами оптич.,
электронной, фазовоконтрастной и флуоресцентной микроскопии, микрокинемагографии,
микроскопич. гисто- и цитохимии. Для диагностич. целей широко применяют
пункционную биопсию (прижизненное получение клеток и ткани костного мозга,
лимфатич. узлов, селезёнки, печени); используются также биохимич. ферментологич.,
цитогенетич., химико-генетич., спектроцитофотометрич. (с исследованием
дезоксирибонуклеиновой и рибонуклеиновой кислот), радиологич. (изотопные),
иммунологич. методы, методы электрофореза и иммуноэлектрофореза, культуры
ткани и цитокинетики.
Началом Г. как науки можно считать открытие в 1661 итал.
анатомом М. Мальпиги и в 1673 голл. биологом А. Левенгуком эритроцитов
в крови животных и людей и в том же году англ, хирургом У. Хьюсоном - лейкоцитов.
Тромбоциты были открыты в 1877-78 франц. учёным Ж. Гайемом и в 1882 итал.
учёным Дж. Биццоцерро. В 1892 рус. учёный И. И. Мечников обосновал учение
о фагоцитозе; позже возникло учение о ретикуло-эндотелиалъной
системе (нем. патолог Л. Ашофф).
Начальный клинич. период развития Г. характеризовался
гл. обр. подробным описанием симптоматики и клинико-морфологич. классификацией
различных форм болезней системы крови. Изучение причин возникновения и
механизмы развития болезней системы крови стало возможным после введения
в 1870 франц. врачом Л. Ш. Малассе в лабораторную практику в последующем
усовершенствованной спец. камеры для подсчёта клеточных (форменных) элементов
крови и в 1878 нем. учёным П. Эрлихом методов окраски крови, усовершенствованных
в 1891 рус. учёным Д. Л. Романовским.
Систематич. описание гематологич. заболеваний началось
в 19 в., хотя многие из них были известны значительно раньше. Нем. учёные
Р. Вирхов в 1845, Э. Нейман в 1870 описали лейкозы, в 1855
англ, врач Т. Аддисон, а в 1872 нем. врач А. Бирмер - пернициозную
анемию, П. Эрлих в 1888 - апластич. анемию; в 1898 Ж. Гайем, в 1900 нем.
учёный О. Минковский и в 1907 франц. учёный А. Шоффар - гемолитич. анемию.
Одна из ведущих проблем Г.- учение о кроветворении.
Крупнейшим фактором развития Г. явилось создание рус. учёными А. А.
Максимовым, А. Н. Крюковым и нем. гематологом А. Паппенхеймом в нач. 20
в. унитарной теории кроветворения, согласно к-рой все клетки крови развиваются
из тканевых ретикулярных клеток через стадию гемогистобласта и гемоцитобласта.
Были созданы и др. теории кроветворения: дуалистическая - швейц. гематологом
О. Негели и др., триалистическая (полифилстическая) - Л. Ашоффом и др.
С позиции унитарной теории объяснимы происхождение и механизм развития
разнообразных системных сдвигов в соотношении форменных элементов.
Метод клинико-морфологич. изучения болезней системы крови
послужил основой создания т. н. классической Г., к-рая получила бурное
развитие после введения важных диагностич. методов: в 1927 - стернальной
пункции (сов. врач М. И. Аринкин), в 1938-42 - цитологич. диагностики пунктатов
лимфатич. узлов, селезёнки, печени (сов. врач И. А. Кассирский), позволивших
прижизненно уточнять диагноз многих заболеваний системы крови.
Одна из важнейших проблем Г.- проблема анемич. состояний
(см. Анемия). Исследования в этой области проводятся на молекулярном
и тонком биохимич. уровне в гематологических учреждениях СССР и за рубежом.
Гематологи разрабатывают средние нормативы показателей гемоглобина и
стандарты для его измерения. Подробно изучены эпидемиология и мед. география
железодефицитных анемий, вопрос обмена железа в организме; созданы классификации
анемий и их дифференциров. лечение, в т. ч. и медикаментозное (сов. врачи
М. С. Дульцин, Г. А. Алексеев). Значит, роль в изучении кроветворения (гемопоэза)
и механизма развития (патогенеза) анемий сыграли радиологич. исследования.
Радиоактивный хром (51Сг), тритий-тимидин и др. используются
для метки плазмы, эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Введение меченых
эритроцитов в кровоток позволяет определить общий объём циркулирующих в
крови эритроцитов и продолжительность их жизни, а также количество теряемой
крови при кровотечениях. С помощью изотопа железа (59Fe) и общего
счётчика излучения организма изучаются процессы всасывания железа в желудочно-кишечном
тракте, скорость исчезновения железа из плазмы, появление его в эритроцитах,
отложение в депо.
В 1929 амер. учёный У. Касл выяснил причину злокачеств.
На молекулярном уровне изучается наследств.сфероцитарная
Огромных успехов совр. Г. достигла в гемокоагулологии
В 50-60 Г. в различных аспектах (клинич., хромосомном, биохимико-генетич.,
Кроме того, при особенно острых лейкозах наблюдается феномен
В Г. входит лейкозология - учение о лейкозах. Разработано
Н.-и. работу по Г. в СССР осуществляют ин-ты гематологии
И, А. Кассирский.
А
Б
В
Г
Д
Е
Ё
Ж
З
И
Й
К
Л
М
Н
О
П
Р
С
Т
У
Ф
Х
Ц
Ч
Ш
Щ
Ъ
Ы
Ь
Э
Ю
Я
анемии - дефицит витамина B
меченого по кобальту (60Со). Сов. гематологи учитывают социальные
проблемы, связанные с происхождением анемий. По материалам Всемирной организации
здравоохранения (ВОЗ), во всём мире отмечается нек-рое снижение показателей
гемоглобина, преим. у женщин. Особенно это явление широко распространено
в странах с пониженным питанием населения, а также в местах, где соблюдение
нек-рых религ, обрядов и др. ритуалов приводит к нарушению важнейших физиол.
норм питания, длительному (до 3 лет) кормлению грудью матерями детей, сниженному
белковому питанию женщин и пр. В 60-х годах 20 в. был выяснен патогенез
почти всех гемолитич. анемий (англ, учёный Дж. Дейси, сов. учёные Ю. И.
Лорие, Л. И. Идельсон и др.). Проводятся исследования наследств, дефицита
ферментов, напр, дегидрогеназы- глюкозо-6-фосфата, при к-ром наступает
непереносимость к лекарствам и нек-рым продуктам питания, выражающаяся
в остром распаде крови (гемолизе).
гемолитич. желтуха. Удаление селезёнки при этой форме приводит к полному
выздоровлению.
(учении о свёртывании крови), основоположником к-рой является русский
учёный А. А. Шмидт. Им в сер. 19 в. создана ферментативная теория свёртывания
крови. За 40-60-е гг. 20 в. получены данные, уточнившие механизм действия
многих свёртывающих и антисвёртывающих факторов крови, равновесие между
к-рыми препятствует внутрисосудистому тромбообразованию (сов. учёные Б.
А. Кудряшов, М. С. Мачабели, 3. С. Баркаган и амер. учёные М. Стефанини,
У. Дамешек и др.). Поражения свёртывающей системы (диатезы геморрагические)
составляют целую область Г. Против некоторых из них найдены эффективные
методы лечения (удаление селезёнки при тромбоцитопенич. пурпуре, введение
аденозинтрифосфорной к-ты при тромбастении и др.). Разработаны препараты,
препятствующие тромбообразованию (гепарин, фибринолизин и др.) и, напротив,
повышающие активность свёртывающей системы и плотность сосудистой стенки
(эпсилон-аминокапроновая к-та, викасол, рутин, серотонин, , протамин-сульфат
и, др.).
элементов, крови и, иммунологич. факторы и механизмы, к-рые могут стать
причиной ряда заболеваний крови. Она включает учение о группах крови
и т. н. резус-факторе, лежащее в основе,переливания крови-.
важнейшего раздела Г. (см. Гемотрансфузиология)', учение об аутоиммунизации.-
образовании антител к собств. тканям организма, вызывающих патологию, если
количество таких антител становится слишком большим; учение об образовании
антител к чужим тканям (см.; Трансплантация).
гено-географич. и др.) изучает наследственно-семейные болезни крови, к-рых
насчитывается ок. 50. Изосерология - исследование наследств. групповых
свойств крови (по системе АВО, резус-факторов и др.), привело практически
к полной безопасности переливаний совместимой по АВО и резус-фактору крови.
В результате цитогенетич. исследований при хронич. миелолейкозе была обнаружена
филадельфийская (Ph) хромосома. Она образуется делецией (отломом) приблизительно
половины длинного плеча одной из хромосом 21-22-й пары; при радиационном
поражении наблюдается кольцевидная хромосома и т. д.
анеуплоидии, т. е. добавления (гиперплоидии) или потери отдельных или неок.
хромосом (ги-поплоидии). Генетич. происхождение лейкозов подтверждается
тем, что болезнь нередко развивается у однояйцевых близнецов. Больших успехов
достигли гематологи в изучении наследственности энзимопений, при к-рых
дефицит ферментов приводит к развитию тяжёлой патологии (гемолиз, геморрагич.
диатезы). К наследств, заболеваниям относятся болезни гемоглобина - гемоглобинозы,
или гемоглобинопатии, широко распространённые преим. в Африке и
Средиземноморье. Они представляют собой генетически обусловленные нарушения
синтеза гемоглобина - одной из полипептидных цепей глобина, а при средиземноморских
гемоглобинозах - и нарушения синтеза тема.
рациональное применение (сдерживающая и поддерживающая терапия) ряда химио-терапевтич.
препаратов при хронич. формах этой болезни.
и переливания крови, а также терапевтич. клиники мед. ин-тов и научные
лаборатории. В 1926 сов. учёным А. А. Богдановым был организован первый
в мире научный ин-т переливания крови (ныне Центр, ин-т гематологии и переливания
крови). Затем были созданы азербайджанский, армянский, белорусский, грузинский,
киевский, кировский, ленинградский, львовский, украинский, узбекский ин-ты.
Существуют Междунар. об-во гематологов и Междунар. об-во трансфузиологов.
Спец. журналы, освещающие вопросы издаются, .в .СССР (-Проблемы гематологии
и переливания крови, 1956-), ФРГ (Blut, Zeitschrift fur die gesamte, Blutforschung,
Munch., 1955-), во Франции (Noiivelle Revue francaise d'Hematolpgie, P.,
1961-), в Великобритании (British Journal of Haemathp-logy, Oxf., 1955-),
США (Blood; N. Y,, 1946-), Италии (Haematologica, Nappji, 1920-), Японии
(Acta haemato-logica japonica, Kyoto, 1937), Венгрии (Haematologia, Bdpst,
1967-), Румынии (Documenta haematologica, Buc., 1966-) и др.