ГЕМОФИЛИЯ
(от гемо... игреч. philia - склонность),
наследственное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью. Наследование
Г. связано с поражением генов женской половой хромосомы х, детерминирующих
образование фактора VIII (антигемофильного глобулина) и фактора IX (Кристмаса).
Женщины - лишь проводники (кондукторы) Г., передающие заболевание части
своих сыновей. Известны единичные случаи Г. у женщин, родившихся от матери-кондуктора
и отца, больного Г. Недостаточность в крови фактора VIII вызывает развитие
гемофилии А (80-90% больных), при дефиците фактора IX возникает гемофилия
В (10-15% больных). Гемофилия С, в основе к-рой лежит недостаточность фактора
XI, описывается лишь в 5% случаев. Эта форма Г. встречается и у женщин.
Кровоточивость при Г. проявляется с раннего детства, с возрастом становится
менее выраженной. Даже лёгкие ушибы вызывают обширные кровоизлияния - подкожные,
внутримышечные. Повторные кровоизлияния внутри суставов приводят к характерным
для Г. тяжёлым изменениям в них (гемартрозы и их последствия). Порезы,
удаление зуба и др. сопровождаются опасными для жизни кровотечениями, могут
способствовать развитию малокровия. Кровотечения иногда возникают через
неск. часов, даже дней после травмы или оперативного вмешательства. Осн.
диагностич. признаки Г.- удлинение времени свёртываемости крови и дефицит
антигемофильного глобулина в плазме (у здоровых - 0,02-0,03% ). Проводится
также проба на свёртываемость смеси крови заведомо больного Г. и испытуемого.
Лечение при кровотечении - переливание крови, плазмы (при гемофилии А переливают
кровь и плазму первых часов консервации или непосредственно от донора больному);
кровоостанавливающие средства общего действия, антигемофильный глобулин
(АГГ), высушенная свежая плазма; проводят местную остановку кровотечения.
Профилактика: хирургич. вмешательства у больных Г. должны осуществляться
только по абсолютным показаниям. При необходимости оперативного вмешательства
(в т. ч. удаления зубов) больные должны госпитализироваться, по возможности
в специализированные учреждения. Больных Г. следует оберегать от травм.
Дети, страдающие Г., подлежат наблюдению в спец. учреждениях диспансерного
типа.
А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ъ Ы Ь Э Ю Я