ГЕПАТО-ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ,

ГЕПАТО-ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ, заболевание,
характеризующееся сочетанием поражения печени и головного мозга. Впервые
заболевание было описано нем. врачом К. Вестфалем (1883) под назв. псевдосклероза,
а затем англ, врачом С. Уилсоном (1912) под назв. гепато-лентикулярной
дегенерации. Сов. врач Н. В. Коновалов доказал единство этих заболеваний
и предложил термин Г.-ц. д..

Г.-ц. д. относят
к наследственным заболеваниям, т. к. нередко в семье у родителей, не страдающих
Г.-ц. д. (Г.-ц. д.страдали более отдалённые предки), заболевает неск. детей.
У больных развиваются цирроз печени и очаги размягчения, особенно
в подкорковых узлах и в коре головного мозга. Характерная особенность Г.-ц.
д. - тяжёлое нарушение обмена белков и меди: низкое содержание в крови
медьсодержащего белка - церулоплазмина, а также свободной меди и протромбина,
избыточное выделение с мочой меди, аминокислот. В тканях, особенно в печени
и в головном мозге, обнаруживаются значит, отложения меди, оказывающие
токсич. действие и нарушающие деятельность органов.

Г.-ц. д. заболевают
чаще в детском и молодом возрасте. У больных возникают гепатиты, желтуха,
кровоточивость, диспептич. расстройства и др. Признаки поражения нервной
системы появляются значительно позже и выражаются двигательными расстройствами
(дрожания конечностей, головы, туловища, повышение мышечного тонуса, замедленность
движений, скованность, иногда насильственные плач и смех, паралич, в нек-рых
случаях - эпилептич. припадки). У многих больных наблюдаются психич. нарушения.
Типичным признаком Г.-ц. д. является образование вокруг роговой оболочки
глаза кольца зеленовато-бурого пигмента (меди). Заболевание неуклонно прогрессирует.

Лечение: систематич.
применение тиоловых препаратов - унитиола, пеницилламина, значительно увеличивающих
выведение меди из организма с мочой. Диета, щадящая печень. Члены семей,
в к-рых есть больные Г.-ц. д., должны находиться под спец. врачебным диспансерным
наблюдением.

Лит.: style="mso-bidi-font-size: 7.5pt">Коновалов
Н. В., Гепато-церебральная дистрофия, М., 1960 (библ.); Вопросы наследственности
при гепато-церебральной дистрофии (болезни Вильсона - Вестфаля - Коновалова),
Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С lang=EN-US style="mso-bidi-font-size: 7.5pt; mso-ansi-language: EN-US">. style="mso-bidi-font-size: 7.5pt">Корсакова style="mso-bidi-font-size: 7.5pt; mso-ansi-language: EN-US">,
1965, style="mso-bidi-font-size: 7.5pt">т.
65, в.
6, с lang=EN-US style="mso-bidi-font-size: 7.5pt; mso-ansi-language: EN-US">.
801-809; Wilson's disease: some current concepts, ed. by J. M. Walshe and
J. N. Cumings, Springfield, [1961] (библ lang=EN-US style="mso-bidi-font-size: 7.5pt; mso-ansi-language: EN-US">.).

P. А. Ткачёв.

А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ъ Ы Ь Э Ю Я