МИОПАТИЯ
(от мио... и
греч.
pathos -страдание, болезнь), прогрессирующие мышечные дистрофии;
относятся
к наследственным заболеваниям. М. могут передаваться по аутосомно-рецессивному,
доминантному и сцепленному с полом типам. В основе развития М. лежат нарушение
обмена в мышечных клетках, изменение синтеза нуклеиновых кислот, значит,
преобладание ускоренного распада
белков мышц над изменённым их синтезом.
Мышцы при М. истончены, часть волокон замещена жировой тканью; при электронной
микроскопии обнаруживают изменение структуры мембран мышечных клеток. Осн.
признаки М.- нарастающая мышечная слабость, симметричная атрофия мышц,
снижение сухожильных рефлексов, в поздних стадиях - деформация костей и
суставов. Постоянно выражены вегетативнотрофич. расстройства.
Лечение: антихолинэстеразные препараты,
анаболич. гормоны, витамины групп В, Е. Профилактика: ранняя диагностика,
выявление гетерозиготного носительства по гену М. с помощью электрофизиологич.
и биохимнч. тестов.
Лит.: Бадалян Л. О., Таболин В.
А., Вельтищев Ю. В., Наследственные болезни у детей, М., 1971; Г а у с
манова-Петрусевич И., Мышечные заболевания, пер. с польск., Варшава, 1971.
А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ъ Ы Ь Э Ю Я