СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ
дрепаноцитарная анемия, гемоглобиноз S, одна из форм наследств. гемолитической
анемии.
Её
отличит. признак - серповидная форма эритроцитов при
гипоксии.
Описана
в 1910 амер. врачом Дж. Б. Херриком. В основе болезни - наличие патологич.
гемоглобина S, содержащего в одном из участков белковой цепи аминокислоту
валин вместо глутаминовой к-ты. Открытие этого факта в 1949 Л. Политом
(с
соавт.) положило начало учению о молекулярных болезнях человека. С. а.
распространена в районах Экваториальной Африки и не наблюдается среди коренного
населения Америки, Австралии и Северной Европы. Установлено, что эритроциты
при С. а. обладают повышенной устойчивостью к внедрению малярийных плазмодиев.
Дети-гомозиготы страдают тяжёлой формой заболевания (гемолитич. кризы с
желтухой, лихорадкой, прогрессирующим малокровием, болями в животе), погибают,
как правило, в раннем детском или юношеском возрасте. Дети-гетерозиготы
обычно являются лишь потенциальными носителями серповидных эритроцитов
и не страдают заболеванием. Однако в условиях гипоксии (напр., полёт в
самолёте) и у них могут наблюдаться гемолитические кризы, тромбозы сосудов
головного мозга и инфаркты внутр. органов.
Лечение: при кризах аспирин,
антикоагулянты; переливание крови при тяжёлой анемии. Важна профилактика
кризов у гетерозигот.
Лит. см. при ст. Гемоглобинопатии.
А. И. Воробьёв.
А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ъ Ы Ь Э Ю Я