СИРИНГОМИЕЛИЯ
(от
греч. syrinx, род. падеж syringos - трубка, канал и myelos - спинной мозг),
хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека, характеризующееся
образованием полостей в спинном мозге, разрастанием нейроглии, расстройствами
чувствительности и двигательных функций, трофич. (см. Трофика нервная)
нарушениями.
Первое описание болезни дано французским врачом Оливье д'Анже (1824). Возникновение
С. связано с неправильным эмбриональным развитием центр. канала и задней
перегородки спинного мозга (возможно влияние наследств. фактора) и воздействием
факторов среды (травмы, инфекции, интоксикации). Заболевание начинается,
как правило, в молодом возрасте: возникают интенсивная боль в шейно-плечевой
области и руке, онемение в разных частях тела, снижение болевой и температурной
чувствительности (в связи с чем возможны ожоги) при сохранности остальных
её видов. Медленно нарастает атрофия мышц, начинающаяся с кисти
и меняющая её форму ("когтистая лапа"). Кожа становится сухой, синюшной,
кости - ломкими. Наблюдаются искривления позвоночника, патологич. переломы
и трофич. поражения суставов. При распространении процесса на стволовую
часть мозга развивается так называемая сирингобульбия: парез
мягкого
нёба, расстройства речи и глотания, атрофия мышц языка. Распознаванию заболевания
способствует выявление аномалии физического развития больного (асимметрия
лица, глазных щелей, незаращение дужек позвонков и др.). Лечение: повторные
курсы рентгенотерапии, прозерин (или галантамин), ультразвук и др., что
в начале заболевания даёт временный эффект. В отдельных случаях - хирургич.
вмешательство.
Лит.: Шамбуров Д.
А., Сирингомиелия, М., 1961. В. Б. Гельфанд.
А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ъ Ы Ь Э Ю Я