ФЕНИЛАЛАНИН

ФЕНИЛАЛАНИН , в-фенил-а-аминопропионовая
к-та, Cаминокислота. Существует в виде двух оптически-активных L- и D- и рацемической
DL-форм. В количестве 3-8% L-Ф. входит в состав всех природных белков (кроме
прота-минов);
встречается у животных, растений и микроорганизмов в свободном состоянии.
L-Ф.- незаменимая аминокислота, суточная потребность в к-рой составляет
(в мг/кг) у взрослых мужчин 4,3, у женщин 3,1, у детей 90. Ф. непрерывно
образуется в организме при распаде белков пищи и тканевых белков. Потребность
в Ф. возрастает при отсутствии в пище аминокислоты
тирозина, к-рый
в норме образуется в печени гид-роксилированием Ф. с участием фермента
фенилаланингидроксилазы. Нарушение этого процесса вследствие генетически
обусловленного дефекта (см. "Молекулярные болезни")
приводит к накоплению
Ф. в клетках и жидкостях организма. Нарушение нормального пути превращения
Ф. вызывает вторичные биохимич. реакции (см. схему), приводящие к образованию
в организме фенилпировиноград-яой, фенилмолочной и фенилуксусной к-т и
развитию заболевания - т. н. фенилкетонурии.

При нормальном обмене Ф.
через тирозин превращается в ДОФА (диокси-фенилаланин), меланины, норадреналин,
адреналин и в незначит. степени подвергается переаминированию. Непосредственным
предшественником при биосинтезе Ф. у растений и микроорганизмов служит
фенилпировиноградная к-та, аро-матич. ядро к-рой синтезируется в результате
сложной последовательности ферментативных реакций из фосфофенил-пировиноградной
к-ты и D-эритрозо-4-фосфата через шикимовую к-ту. При расщеплении L-Ф.
в организме восемь из девяти атомов углерода включаются в цикл трикарбоновых
к-т в виде ацетилкофермента А и фумара-та; один атом превращается в СОПри гниении белков, в частности в кишечнике животных и человека, Ф. превращается
в биогенный амин - фенилэтил-амин.

Лит.: Майстер А.,
Биохимия аминокислот, пер. с англ., М., 1961; Xаррис Г., Основы биохимической
генетики человека, пер. с англ., М., 1973. Э .Н. Сафонова.

А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ъ Ы Ь Э Ю Я