ЦИСТИН
, В, В'-дитиоди-а-аминопропионовая
Наследственное нарушение обмена Ц. приводит
кислота, [НООС CH(NH
активных L- и D-форм и двух неактивных DL- и мезо-форм. L-Ц. входит в состав
почти всех природных белков и пептидов; до 18% Ц. (вместе с цистеи-ном)
содержится в кератине волос и шерсти. Ковалентные дисульфидные связи (-S-S-),
образуемые остатками Ц. между отдельными полипептидными цепями и внутри
них, поддерживают определённую пространственную структуру молекул белков
и биологически активных пептидов. Сохранность дисульфидных связей обусловливает
характерные свойства таких фибриллярных белков, как кератины, а также нормальную
активность гормонов - окситоцина, вазопрес-сина, инсулина; ферментов -
рибонук-леазы, химотрипсина и др. Ц.- заменимая аминокислота; биосинтез
и обмен его в организме тесно связан с цистеином, т. к. в живых организмах
легко происходит их взаимное превращение.
к болезни детей - цистинозу, при к-ром кристаллы Ц. откладываются в тканях,
вызывая различные расстройства. Повышенное выделение Ц. с мочой -цистинурия
- в тяжёлых случаях приводит к образованию цистиновых мочевых камней, из
к-рых в 1810 и был впервые выделен Ц. Э. Н. Сафонова.
А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ъ Ы Ь Э Ю Я